Detta är en översättning av kapitel 8 i forskningsrapporten
doi: 10.3205/cto000067: Surgery of the turbinates and empty nose syndrome - Marc Oliver Scheithauer. / Institutionen för Otorhinolaryngologi, Huvud- och Halskirurgi, Universitetssjukhuset, Ulm, Tyskland
Detta kapitel handlar specifikt om atrofisk rinit (degenerering av näsans slemhinna och Empty Nose Syndrome till följd av näskirurgi på näsmusslorna.
Empty” nose syndrome
Termen ”Empty nose syndrome” (ENS), eller mer exakt ”empty nose syndrome of Stenkvist”, myntades ursprungligen 1994 av Kern och Stenkvist. När de undersökte CT-bilder av bihålorna, upptäckte de en betydande vävnadsförlust i området kring de nedre och mellersta näsmusslorna, och beskrev detta tillstånd som ”empty nose”
Kern och Stenkvist observerade kliniskt att patienter som fått sina nedre och mellersta näsmusslor delvis eller helt borttagna ofta led av symtom som kännetecknas av nedsatt näsandning och torrhet samt sårbildning i näsan. Trots att det intranasala utrymmet utvidgades genom borttagningen av näsmusslan, inträffade en motsatt effekt, så kallad ”paradoxal näsblockering”.
Inom anglo-amerikansk terminologi delas ENS upp i tre undertyper: ENS nedre näsmussla (ENS-IT) hänvisar till tillståndet när den nedre näsmusslan har tagits bort. ENS mellersta näsmussla (ENS-MT) beskriver tillståndet efter borttagning av den mellersta näsmusslan, och ENS-båda syftar på borttagning av alla näsmusslor. ENS definieras som ett iatrogent orsakat tillstånd, vilket även kallas sekundär atrofisk rinit, och ska särskiljas från primär atrofisk rinit. Ytterligare orsaker till sekundär atrofisk rinit är kronisk rinosinuit, granulomatoser, näs-trauma eller strålbehandling.
Primär atrofisk rinit börjar ofta spontant utan någon tydlig orsak och kännetecknas av en långsamt framskridande sjukdomsprocess. Histologiskt kännetecknas det av brist på bägarceller och flimmerhår, samt förekomst av inflammatoriska infiltrat. En endarterit obliterans, som innebär en förtjockning av blodkärlen och vidgade kapillärer under slemhinnan, leder till försämrad regenerering av slemhinnan och ökad sårbarhet hos epitelet. De histologiska förändringarna förklarar den nedsatta mukociliära transporten. Fuktigheten i näsan minskar då de slembildande cellerna saknas och nässekretionen minskar. Det vätskiga solskiktet på cellens yta och det mer trögflytande gel-lagret minskar, vilket gör att de flimmerhår som normalt omges av denna vätska slutar fungera. Detta leder till stagnation av nässekretionen och bildning av bakterieinfekterade skorvor. Sammanfattningsvis bidrar denna situation med nedsatta lokala försvar mot infektioner till rinit och sinusit.
Etiologin bakom primär atrofisk rinit är okänd, och många hypoteser om dess utveckling diskuteras: hormonella faktorer, näringsbrister samt bakterieinfektioner med Klebsiella ozaena, Bacillus foetidus, Staphylococcus aureus, Proteus mirabilis och Escherichia coli. Förekomsten av dessa sjukdomar är okänd; det är dock känt att primär atrofisk rinit är vanligare i utvecklingsländer än i högutvecklade industriländer. Detta kan bero på bristfällig näring och otillräckligt antibiotikabruk. Primär atrofisk rinit är nära kopplad till återkommande sinusit, näsblod, luktbortfall, perforation av nässkiljeväggen och smärta i mitten av ansiktet. Tillståndet kännetecknas av progressiv atrofi av slemhinnan, med symtom som torrhet, skorpbildning och dålig lukt från näsan. Dessa symtom kan även förekomma hos patienter med ENS. Det ledande symtomet hos ENS-patienter är dock den paradoxala näsblockeringen, som ofta åtföljs av andnöd och ospecifika andningssvårigheter. I litteraturen varierar terminologin inkonsekvent mellan atrofisk rinit, rhinitis sicca och ozaena.
Rhinitis sicca beskriver kroniskt torr nässlemhinna med hypertrofi. Ozaena är också en kronisk sjukdom i nässlemhinnan, kännetecknad av en progressiv atrofi av slemhinnan i samband med benresorption vid den nedre näsmusslan och vid den bony upphängningen av den mellersta näsmusslan vid frontalbasen. På så sätt skiljer sig ozaena från atrofisk rinit, som sällan påverkar submukosal vävnad. Rhinoskopiskt kan en förstoring av tvärsnittet av näshålan ses, särskilt i de bakre delarna och i de nedre och mellersta näsgångarna. Precis som vid en ökning av det intranasala utrymmet sker skorpbildning i de mellersta och bakre delarna av näsan. Ett av huvud symptomen på ozaena är en illaluktande näslukt som kan vara så överväldigande att social isolering blir ett hot. Patienter med ozaena lider av sekundär anosmi, vilket innebär att de inte är medvetna om den dåliga lukten. Förekomsten av ozaena i industriländer har minskat avsevärt de senaste åren på grund av antibiotika.
De huvudsakliga funktionerna hos den mänskliga näsan är att värma, fukta och rengöra den inandade luften. En frisk näsa anpassar den inandade luften på några sekunder för att uppfylla kraven för en optimal gasutbyte i lungorna. För att denna funktion ska fungera korrekt måste både de anatomiska och de morfologiska förhållandena vara i balans. Näsans inre geometri, särskilt med avseende på den laterala näsväggen (där den nedre näsmusslan börjar) och frontalbasen (där den mellersta näsmusslan börjar), samt den fungerande slemhinnan, bidrar främst till detta. Det är allmänt känt att följande faktorer är särskilt relevanta för luftkonditionering i näsan:
• Den funktionella slemhinneytan
• Förhållandet mellan slemhinneyta och näsvolym
• Kontaktens varaktighet mellan andningsluften och slemhinnan
• Luftflödets egenskaper
• Temperatur- och fuktighetsförändringar mellan näsväggen och strömmande luft
Näsmusslorna, särskilt de nedre näsmusslorna, fungerar som diffusorer för luftflödet som övergår från laminar till turbulent flöde när det träffar näsmusslans spets. Denna effekt är mycket viktig för uppvärmning och fuktning av luften vid gränsen till slemhinnan. Ett bra luftflöde är synonymt med lägre motstånd i näsgångarna. Om luftvägsmotståndet ökar, antingen på grund av anatomiska förändringar i näsan eller på grund av onaturligt flödesbeteende hos den inandade luften, börjar man omedelbart andas genom munnen. I detta fall kan inte näsan längre utföra sin andningsfunktion. Funktionsstörningar påverkar därför luftkonditioneringen direkt negativt. Orsaker till att detta känsliga system bryts ned kan vara många anatomiska och patologiska förändringar i näsöppningarna (t.ex. vestibulär stenos, bred kolumella och kolumella retraktion med nästippptos, etc.), i nässkiljeväggen (t.ex. septumavvikelse, näsventilstenos, perforation av septum) och/eller i den laterala näsväggen (t.ex. näsmusslehypertrofi, frånvaro av en eller alla näsmusslor, yttre deformationer av näsan). Dessa kan förekomma enskilt eller i kombination.
ENS, en speciell form av sekundär atrofisk rinit, uppstår ofta efter borttagning av en eller alla näsmusslor och är ett tydligt exempel på den symptomvariation som drabbar de som är påverkade. Fokus ligger på subjektivt nedsatt näsandning, vilket först verkar ologiskt eftersom den inre näsan är vidöppen. Detta kallas för en ”paradoxal näsblockering”.
För öron-näsa-hals-specialister är det svårt att behandla de kroniskt sjuka patienterna eftersom de terapeutiska möjligheterna är begränsade, och patientens efterlevnad är därför inte tillräcklig. Eftersom ENS innebär en kirurgiskt irreversibel situation rekommenderas ofta konservativ terapi. Denna är i stor utsträckning begränsad till vård av slemhinnan genom dagliga inhalationer och salvor. Vid kraftig skorpbildning, med eller utan ozaena, kan långvarig antibiotikabehandling vara indicerad. Även om de terapeutiska åtgärderna kan vara effektiva, kan endast lindring uppnås, ingen permanent lösning på problemet. Exakta demografiska siffror för förekomsten i Tyskland är inte tillgängliga, då det kliniska profilbilden är heterogen och den exakta diagnosen ofta inte kan fastställas trots klassisk anamnes av tidigare endonasal kirurgi. Den orsaksmässiga länken mellan patologiskt luftflöde och luftkonditionering vid ENS beskrivs nedan.
I en klinisk studie vid Öron-näsa-hals-kliniken vid universitetet i Ulm undersöktes för första gången näsans luftkonditioneringsfunktion in vivo på en grupp av 10 ENS-patienter. Luftflödets dynamik under inandning och utandning presenterades genom MRI-baserade numeriska flödesimuleringar. För närvarande finns det inga liknande studier med samma höga fallantal inom detta forskningsområde.
Resultaten från studien visar att temperaturen på den inandade luften vid mätpunkterna i näsvalvet och den mellersta näsmusslan var signifikant högre jämfört med den friska kontrollgruppen. Vid näsborrarna mynning och yttre del hade ENS drabbade dock lägre temperatur på utandad luft. Den absoluta luftfuktigheten vid alla mätpunkter var lägre i ENS-gruppen än i kontrollgruppen. Den torra näskänslan hos ENS-patienter förklaras av de sänkta fuktighetsvärdena hos den inandade luften. Ökad skorpbildning kan också förklaras av den nedsatta konditioneringsfunktionen. Om vi betraktar flödeshastigheten i relation till lufttemperaturen, ser vi att i områden med höga lufttemperaturer sker lägre flödeshastigheter samtidigt. Å andra sidan, låga lufttemperaturer åtföljs av höga flödeshastigheter. Denna observation förklarar varför temperaturen vid näsborrarna var lägre hos ENS-patienter än i de bakre delarna av näsan. Lindemanns forskargrupp drog samma slutsatser. Fenomenet ”paradoxal näsblockering” vid ENS har multifaktoriella orsaker.
Detta innebär att flera patologiska förändringar vilket negativt påverkar näsans andningsfunktion. Dessa förändringar består av.
• Minskad nasal resistans / luftmotstånd
• Onaturligt flödesmönster vid avsaknad av näsmusslor
• Bristen på fungerande slemhinneområden samtidigt som luft volym ökar
• Minskad kontakt tid mellan luften och slemhinnan.
Näsa-andningen står för cirka 50 % till 80 % av allt luftvägsmotstånd. Detta motstånd uppstår på grund av friktionen mellan strömmande luft och slemhinnan. Genom att näsans vidgas minskar motståndet och därmed också tryckskillnaden vid gränsen mellan luft och slemhinna. Detta leder till en störning i den naso-pulmonära bronkomotorreflexen, vilket kan orsaka en försämring av lungfunktionen. I motsats till detta är en optimal näsresistens ansvarigt för en utvidgning av de perifera bronkiolerna och ett förbättrat gasutbyte i alveolerna. Existensen av en naso-pulmonär reflex misstänktes först hos astmatiker och patienter som lider av rinit (inflammation i nässlemhinnan).
Det är välkänt att det finns mekanoreceptorer, proprioceptorer, termoreceptorer och nervändar i nässlemhinnan, varav de flesta finns i området runt de nedre och mellersta näsmusslorna. Särskilt aktivering av temperaturreceptorer genom inandning av kall luft verkar vara en huvudstimulans för aktivering av den naso-pulmonära reflexen. Näsan fungerar därför som "första försvarslinjen" för de djupare luftvägarna genom att framkalla en bronkokonstriktion (sammandragning av luftrören).
Samtidigt misstänks en ytterligare neurofysiologisk koppling mellan lungorna och näsan. I detta fall visade djurstudier att näsans blodkärl reflexmässigt kontrolleras genom lungornas sträckreceptorer. Den möjliga reflexbågen löper från lungornas sträckreceptorer via vagusnerven till det centrala nervsystemet och når sedan nässlemhinnans blodkärl via efferenta nerver i vidianerven.
Wrobel rapporterar att plattepitelet (ett slags tunn cellager) i näsborrarna har den högsta känsligheten för luftflöde, så att hela andningssystemet tidigt kan anpassas till förändringar i luftflödet. Efter borttagning av näsmusslorna minskar antalet receptorer, vilket gör det troligt att minskad känselstimulans stör signalerna till hjärnan.
Trots den betydligt förstorade volymen av huvudnäsan kan en ENS-patient inte uppnå ett högre totalflöde vid inandning. Detta har bevisats i en studie genom mätresultat från aktiv främre rinomanometri (en metod för att mäta näsmotstånd) och akustisk rinometri (en metod för att mäta näsans anatomi).
Relationen mellan volymen av näshålan och slemhinnans yta är därför i funktionell obalans.
Lindemann och kollegor har beräknat att efter en ensidig borttagning av näsmusslan under tumörkirurgi i bihålorna, var förhållandet mellan näshålans volym och slemhinnans yta 0,8 på den opererade sidan och 0,3 på den icke-opererade sidan. Volymökningen medför samtidigt en förändring i luftflödet, vilket leder till störningar i luftkonditioneringen. I denna studie mättes diskret högre temperaturvärden i ENS-näsan, men den absoluta luftfuktigheten i hela näsan var dock reducerad. Nässlemhinnan hos ENS-patienter är således varmare och torrare, vilket gör att man kan anta att både den naso-pulmonära reflexmekanismen och den fria näsandningen påverkas samtidigt. Symtomet på subjektiv andnöd hos ENS-patienter kan också förklaras av detta.
I en studie som publicerades 2005, konstaterade Naftali och kollegor att effektiviteten i näsans konditioneringsfunktion minskade med 23% när de nedre och mellersta näsmusslorna avlägsnades. En av orsakerna till störd luftkonditionering hos ENS-patienter är, som redan nämnts, ett onaturligt luftflöde. Medan luftflödet hos en frisk person saktar ner på näsmusselområdet och blir mer turbulent i mitten av näspassagen, kan man hos ENS-patienter se ett långsamt, laminarflöde (jämnt och parallellt) i de övre två tredjedelarna av näsan. Luftflödet beter sig exakt motsatt. En statisk turbulensbildning vid inandning hos ENS-patienter uppstår endast i de vidöppna käkhålorna. Luftflödet i käkhålan under inandning hos den friska kontrollgruppen kunde inte avbildas. Detta bevisar att den öppnade käkhålan inte bidrar till luftkonditioneringen.
En effektiv uppvärmning och fuktning av inandad luft på slemhinnan kan inte ske, eftersom det inte finns någon mikro-turbulens då flödet istället är laminärt. Detta stöder också resultaten från Lindemanns forskargrupp. Ungefär en tredjedel av temperaturen och luftfuktigheten som avges till slemhinnan via konvektion under inandning, tas tillbaka från slemhinnan igen under utandning genom kondensation.
Intressant nog visade flödesimuleringar att det bildades betydande virvlar i området kring choanae, det vill säga den fysiologiska förträngningen mellan den breda nasofarynx (den övre delen av svalget bakom näsan) och näsans bakre öppningar samt huvudnäsans bakre hålrum. Detta förklarar varför ENS-patienter inte bara klagar över en torr näsa, utan även uttorkning av slemhinnan i svalget.
Normalt sett är utandningsluften från lungorna fuktig och varm. När denna luft möter ett klimat i näsan som är torrt och varmt innebär detta att kondensering inte kan ske. vilket innebär att näsan inte kan återuppta den fukt som transporteras från lungorna. Anledningen till detta är att slemhinnans yta har minskat till följd av reduktionen an näsmusslorna, vilket gör att tillräcklig kondensation inte kan ske.
Denna teori stöds av observationer från flödesimuleringar: hos ENS-patienter accelereras inandningsluften in i de bakre delarna av näsan, vilket innebär att luften passerar genom de bakre öppningarna och träffar bakväggen av näsan (nasofarynx) med högre hastighet än hos en frisk person med intakta näsmusslor. Hos friska personer uppstår turbulenta flöden som, genom sidledsrörelser, säkerställer att partiklar som flödar åt sidan lämnar slemhinnans yta medan de som flödar centralt behåller kontakten med slemhinnan. Detta leder till en blandning av molekyler med högre och lägre temperatur, vilket resulterar i termisk konvektion.
Enligt Venturi-effekten ändras flödeshastigheten hos en inkomprimerbar vätska, som till exempel luft, i direkt proportion när den passerar genom en föränderlig tvärsnittsyta. Luftens flödeshastighet är därför som lägst där tvärsnittet är som störst. En utvidgning av näsans tvärsnitt leder till en minskning av flödeshastigheten, vilket redan har påvisats i tidigare studier inom rinologi (läran om näsans sjukdomar). Det långsamma luftflödet ökar visserligen tiden för luftens kontakt med slemhinnan, vilket vid första anblicken tyder på en hög effektivitet i denna fysiska process. Samtidigt sker dock ett laminärt flöde (ett jämnt och parallellt flöde) vid denna yta hos ENS-patienter, vilket hindrar en omfattande blandning av luftpartiklarna.
Normalt sett leder en förlängd kontakttid till att luften blir ordentligt klimatkonditionerad. Keck och kollegor har kallat denna relation för "subtropiska förhållanden" (växlande varm-fuktig och kall-torr luft) och identifierat dessa som optimala för luftkonditionering i näsan och de djupare luftvägarna.
Om slemhinnans funktion är nedsatt på grund av en minskad slemhinneyta efter att näsmusslor har tagits bort, medför detta en minskning av luftfuktighetens mättnad, vilket i sin tur leder till en ökning av lufttemperaturen samtidigt som den absoluta luftfuktigheten minskar. ENS-patienter kan inte uppnå optimal klimatkonditionering av luften genom att skapa "subtropiska" förhållanden i näsan och därmed förbereda den för luftstrupen och lungorna.
Om man tittar på de skjuvkrafter (krafter från luftflöde som verkar parallellt med ytan) som uppstår på slemhinnans yta, ser man att de är linjärt relaterade till flödeshastigheten. Vid lugn andning är trycket på slemhinnan ungefär 1 pascal (Pa).
Områden där ökade skjuvkrafter uppstår är till exempelvis främre delarna av den mellersta näsmusslan. Elad och kollegor ser en direkt koppling mellan tryckskillnaderna i skjuvkrafterna, temperaturgradienten i näsan och den subjektiva upplevelsen av fri näsandning. Detta beror inte bara på nervstimuli som lufttemperatur och volym, utan också på mängden och den funktionella effektiviteten hos bäggecellernas slemproduktion i näsmusslan, vilka aktiveras av specifika tryckförhållanden och därmed bestämmer slemutsöndringen.
Det anses att ett optimalt tryckvärde på de skjuvkrafter som vidrör slemhinnan hos friska personer utlöser sekret produktion från bägar celler vilket leder till en fuktig och välmående slemhinna. Dessa skjuvkrafter leder också till ökad rörelse av cilierna (små hår på slemhinnans yta) vilket ökar transporten av sekret mot svalget. Förutsättningen för denna process är en korrekt balans av tryckvärden eller skjuvkraft på nässlemhinnan. (kraft som uppstår när flödande luft vidrör slemhinnan)
Hos patienter med ENS är dessa regleringsmekanismer störda på grund av förändrade skjuvkrafter; tryckkurvorna visar en snabbare nedgång i tryckgradienten mellan de främre och bakre delarna av näsan. En kirurgisk minskning av näsans tvärsnitt (genom implantat) för att positivt påverka aerodynamiken och öka luftvägsmotståndet förändrar dock inte näsans klimatkonditioneringsfunktion, som är oåterkalleligt skadad till följd av reduktion av näsmusslorna. Återuppbyggnad eller transplantation av den saknade slemhinnan är inte möjlig i dagsläget. Av denna anledning har patienter endast begränsad nytta av så kallad "endonasal augmentation surgery" (kirurgiska ingrepp som syftar till att förstora eller återställa strukturer i näsan). Det har rapporterats att åtminstone dålig lukt från näsan minskar, men skorpbildning verkar dock förbli oförändrad.
Eftersom ENS-behandlingen är otillfredsställande för både patient och läkare, förblir minimalt invasiv kirurgi på näsmusslan som bevarar slemhinnan en av de viktigaste principerna för kirurgisk behandling av nässjukdomar.
Surgery of the turbinates and empty nose syndrome - Marc Oliver Scheithauer.
Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, University Hospital, Ulm, Germany
